ataxie

fotografie ataxia Ataxia este o boală care este o eșec în continuitatea operațiilor motorii ale diferiților mușchi, în absența slăbiciunii musculare. Mai simplu spus, ataxia este o disfuncție motorie frecvent observată, un defect neuromuscular, adesea de natură genetică. În plus, poate apărea din întreruperi grave cu vitamina B12, ceea ce duce la accident vascular cerebral. Actele motorii în caz de afecțiuni luate în considerare devin deformate, stângace, coordonarea și ordinea lor sunt încălcate, se observă un dezechilibru în timpul operațiilor motorii și în poziție în picioare. La membre, rezistența poate fi menținută sau ușor redusă.

Ataxia cauzei

Incoerența coordonării operațiilor motorii se manifestă în deteriorarea execuției exacte și fluide a mișcărilor. Starea descrisă este generată de procese patologice care duc la degenerarea cerebelului sau la distrugerea căilor aferente.

Ataxia cerebeloasă poate fi cauzată de intoxicații toxice cauzate de utilizarea anumitor medicamente farmacopeice, lichide sau droguri care conțin alcool, procese și condiții infecțioase după infecție (de exemplu, HIV), inflamație (scleroză multiplă), deficiență de vitamine, perturbări endocrine (hipotiroidism), tumoră și procese neurodegenerative, patologii structurale (de exemplu, malformații arteriovenoase).

Ataxia sensibilă este cauzată de distrugere:

- partea din spate a materiei albe, care este o componentă a creierului (căi ascendente ale creierului), adesea cauzată de traume;

- structuri nervoase periferice provocate de degenerarea axonului (axonopatie), demielinizare segmentară, proces degenerativ secundar (degradarea terminațiilor nervoase);

- rădăcini posterioare datorate compresiunii sau leziunilor;

bucla medială (componentă anatomică a creierului central), care este un element al căii, transportând impulsuri către părțile segmentului parietal și cerebelului, care vă permit să determinați poziția trunchiului sau a elementelor sale în spațiu;

- Talamul, care joacă un rol semnificativ în reglarea reflexelor.

Adesea această formă a bolii descrise este cauzată de distrugerea segmentului parietal din marja contralaterală.

Ataxia sensibilă poate fi adesea declanșată de afecțiunile enumerate mai jos: măduva spinării, mieloza funiculară, care se manifestă ca o descompunere a corzilor creierului (lateral și posterior) datorită deficienței prelungite de B12, a anumitor tipuri de polineuropatii, patologii vasculare și procese tumorale.

Această formă de ataxie se găsește și în boala Friedreich, care este o formă rară a bolii, al cărei factor etiologic este ereditatea.

Ataxia vestibulară este generată de procese degenerative care afectează centrul cortical, nervul vestibular, nucleele și labirintul creierului. Tipul de încălcare analizat este observat cu tulburări ale urechii, sindromul Meniere (o creștere a conținutului de endolimfă în urechea internă), encefalită stem și procese tumorale.

Ataxia spinocerebelară este atribuită tulburărilor de origine ereditară. Se naște în timpul distrugerii elementelor structurale ale sistemului nervos. Distrugerea în cauză se caracterizează prin escaladare, adică în timp, acestea sunt exacerbate. Cel mai adesea puteți găsi ataxia lui Friedreich.

Adesea, cu forma descrisă de încălcare, se observă atrofia cerebeloasă, ca urmare a faptului în care se instalează ataxia cerebelară Pierre-Marie, transmisă prin mecanismul de moștenire dominant. Mai simplu spus, încălcarea apare din cauza transferului unei gene anormale de la părinte. Se pot distinge o serie de factori exogeni, care sunt considerați așa-numiții catalizatori care provoacă apariția bolii și agravează cursul acesteia. Acești declanșatori includ diverse procese infecțioase (tifoid, bruceloză, pielonefrită, dizenterie, pneumonie bacteriană), leziuni, sarcină, intoxicație.

Forma frontală a patologiei descrise apare datorită distrugerii cortexului segmentului frontal sau zonei occipito-temporale. Adesea apare din cauza transferului de accidente vasculare cerebrale, cu leziuni, procese tumorale care apar în creier, abcese, scleroză multiplă, polineuropatie .

Simptomele ataxiei

Pentru a înțelege ataxia despre ce este vorba, se recomandă să vă referiți la etimologia acestui concept, care înseamnă „dezordine”, dacă este tradusă din greacă. Termenul analizat este o încălcare frecventă a motilității datorată eșecului în transmiterea impulsurilor. O boală se manifestă printr-o nepotrivire a operațiilor motorii pe fondul lipsei de slăbiciune musculară. Tulburarea descrisă nu este o formă nosologică separată, ci mai degrabă o consecință sau o manifestare a oricărei disfuncții a sistemului nervos.

Patologia considerată duce la pierderea actelor motorii de consistență, consecvență. Devin inexacte, stângace, mersul suferă adesea. În unele situații, pot fi observate tulburări de vorbire.

Tipul static al patologiei analizate este indicat de o încălcare a stabilității exclusiv într-o poziție în picioare. Când se produce o eroare de coordonare în timpul executării actelor motorii, se vorbește despre forma dinamică a încălcării descrise.

Ataxia cerebeloasă se manifestă printr-o scădere a tonusului muscular al membrului atactic. În cazul operațiilor motorii afectate din cauza deteriorării cerebelului, manifestările nu se limitează la un anumit mușchi, grup muscular sau o mișcare separată. Această variație de ataxie este frecventă. Are simptome specifice: defecte în picioare și mers, coordonare afectată la nivelul membrelor, încetinirea vorbirii cu rostirea împrăștiată a cuvintelor, tremurul intenționat, mișcarea spontană oscilantă a globilor oculari, scăderea tonusului muscular.

Ataxia sensibilă în timpul examinării se manifestă prin următoarele simptome: condiționalitatea coordonării de la control cu ​​ajutorul vederii, perturbarea sensibilității musculo-articulare, sensibilitatea la vibrații, pierderea stabilității în poziția Romberg cu ochii închiși, scăderea sau oprirea reflexelor de tendon, instabilitatea mersului.

Un semn specific al acestei variații a bolii este senzația de mers, precum vata de bumbac. Pentru a compensa defectele motorii, pacienții încearcă întotdeauna să privească sub picioare, să se îndoaie și să ridice puternic membrele inferioare, coborându-le cu forța pe suprafața podelei.

Principala manifestare a ataxiei lui Friedreich este o mers nesigură și incomodă. Pașii la pacienți măturează. Ei pășesc cu picioarele întinse, deviați de la centru. Pe măsură ce boala crește, tulburările de coordonare se răspândesc pe față, membrele superioare și mușchii toracilor. Mimicry se schimbă, iar vorbirea devine mai lentă, sacadată. Reflexele periosteale și tendinoase sunt absente sau reduse la minimum. Insuficiența auditivă este adesea observată.

Ataxia cerebeloasă Pierre-Marie este o boală progresivă cu un curs cronic. Simptomul său cheie este disfuncția neuromusculară a activității motorii, fără a se limita la actele motorii individuale sau la un grup de mușchi. Această variație de ataxie se remarcă prin astfel de manifestări specifice: tulburări ale mersului și staticii, tremurul corpului și tremurul extremităților, răsucirea musculară, vorbirea lentă, mișcări oscilatorii constante și spontane ale globilor oculari, o modificare a scrisului de mână și scăderea tonusului muscular.

Ataxia vestibulară are următoarele simptome specifice: condiționalitatea simptomelor de la actele motorii și întoarcerile corpului și ale capului, tulburări profunde ale tulburărilor de picioare și de mers, fără tulburări de vorbire.

În plus, prezența:

- nistagmus orizontal (mișcări oscilatorii spontane orizontale ale globilor oculari, caracterizate printr-o frecvență ridicată);

- amețeli ascuțite, prezente chiar și în poziție predispusă, însoțite adesea de greață;

- se observă o tendință de cădere, tremuratul treptelor și o abatere în direcția laturii leziunii (astfel de abateri se remarcă și în poziție de picioare sau de șezut);

- deficiența de auz este rareori observată.

Se păstrează coordonarea actelor motorii ale mâinilor cu variația considerată a ataxiei. Simptomele care cresc la întoarcerea corpului, capului sau ochilor forțează pacientul să efectueze lent aceste operații motorii și să încerce să le evite. Încălcările de coordonare sunt compensate de controlul vizual și, prin urmare, individul , închizând ochii, nu se simte încrezător. Nu există tulburări ale susceptibilității musculo-scheletice. Dacă amețelile sunt observate cu ochii închiși în poziție culcată, atunci tulburările de somn sunt adesea observate.

De asemenea, se remarcă adesea reacții vegetative: hiperemie a feței sau paloare, senzație de frică , palpitații, palpitații, transpirație crescută. Odată cu forma corticală a bolii, se observă disfuncții motorii, exprimate în încălcarea mersului. Acest simptom este similar cu manifestările distrugerii cerebeloase. Pacientul este format din instabilitate, mers incertitudine. În procesul de mers, corpul său este înclinat înapoi (simptomul lui Henner), se observă locația picioarelor într-o singură linie, „încurcarea” în membre.

Ataxia spinocerebelară se caracterizează printr-o varietate de manifestări, a căror cheie este disfuncția de coordonare. De asemenea, o afecțiune a ochiului este caracterizată de tulburări motorii ale ochilor, exprimată prin mișcări ascuțite și sacadate ale ochilor atunci când mișcați privirea. Adesea apar tulburări de înghițire, tulburări de vorbire, scăderea funcționării aparatului auditiv, disfuncționalități ale actelor de defecare și urinare, paralizie a membrelor, reflexe patologice.

Tipuri de ataxie

Medicina clinică distinge mai multe variații de ataxie: senzorială, frontală, cerebeloasă, vestibulară, funcțională și ereditară, cum ar fi ataxia Friedreich, Pierre-Marie și Louis-Bara.

Forma sensibilă este cauzată de înfrângerea soiurilor profunde ale sensibilității. În forma analizată, există o defecțiune a sensibilității articulare-musculare, care primește informații despre localizarea corpului subiectului în spațiu, disfuncționalități ale sensibilității la vibrații, senzație de presiune și greutate afectată. Există un „pas de mers”, exprimat în îndoirea excesivă a membrelor și trepte inutile puternice. Un individ bolnav pierde adesea ideea amplasării elementelor propriului său corp în spațiu, nu simte direcția actelor motorii. Subiecții care suferă de acest tip de patologie încearcă să compenseze disfuncțiile motorii prin vedere: în timpul mersului, ei privesc întotdeauna sub picioarele lor, ceea ce reduce senzația de ataxie. Cu toate acestea, cu ochii închiși, pacienții nu sunt capabili să se miște.

Criteriul cheie de diagnostic diferențial al tipului descris de ataxie este considerat apariția simptomelor sau o creștere semnificativă a manifestărilor în absența controlului prin vedere, de exemplu, cu ochii închiși, la întuneric.

Această formă poate fi întâlnită în extremitățile superioare, care se manifestă prin pseudoetetoză, care este o funcționare motorie lentă asemănătoare viermilor, cu pierderea controlului vizual. Pseudoatetoza și o formă sensibilă de ataxie sunt întotdeauna însoțite la extremități de tulburări de sensibilitate profundă.

Apare variația cerebeloasă a ataxiei, apare în timpul proceselor degenerative ale cerebelului. Un criteriu caracteristic pentru diagnostic este incapacitatea persoanei de a rezista exact la poziția lui Romberg. Pacienții cad în direcția segmentului cerebeloar afectat. Pacienții care suferă de această variație a bolii se încâlcesc atunci când merg pe jos, își răspândesc extrem membrii. Mișcările lor se caracterizează prin măturare, încetinire și stânjeneală. Spre deosebire de varietatea sensibilă a patologiei analizate, cu această variație de ataxie, nu se observă o relație puternică cu vederea. Mai mult, vorbirea la pacienți este lentă, întinsă, iar scrisul de mână devine inegal și măturat. Rareori, din partea distrugerii cerebelului, apare o scădere a tonusului muscular și o defecțiune a reflexelor de tendon. Variația descrisă de ataxie este adesea un semn al sclerozei multiple, al encefalitei și al proceselor tumorale maligne.

Varietatea vestibulară de ataxie apare datorită deteriorării unor structuri ale aparatului vestibular. Un semn cheie este amețirea sistemică: subiectul vede că obiectele din jur se mișcă într-o direcție. Din cauza rotirilor capului, amețelile se intensifică. Adesea această formă este însoțită de greață, nistagmus orizontal. Poate fi un semn al encefalitei stem, o serie de afecțiuni ale urechii, procese tumorale grave ale ventriculelor creierului.

În timpul examinării, individul nu este capabil să parcurgă câțiva pași direct cu ochii închiși. Se va abate invariabil de la o direcție dată. Calea lui va fi ca o stea în contururi. Dacă pacientul încearcă să se ridice și să facă mai mulți pași, atunci de multe ori el cade în direcția labirintului afectat, de asemenea, stimularea aparatului vestibular și rotația capului afectează frecvent rata de cădere.

Ataxia frontală însoțește adesea astfel de afecțiuni precum accidente vasculare cerebrale, procese tumorale cerebrale, hematomoze, encefalită. Mersul unui individ care suferă de forma considerată a patologiei este „îmbătat”. Când mergeți, subiectul se abate în direcția opusă focalizării distrugerii. Odată cu degenerarea severă a segmentului frontal, apare astasia-abasia, care se manifestă în incapacitatea de a merge sau de a sta fără ajutor extern din cauza absenței paraliziei membrelor. Adesea, acest tip este însoțit de alte semne de distrugere a zonei frontale (schimbare mentală, tulburare a mirosului) sau a segmentului temporal-occipital (orbire parțială, halucinații auditive, disfuncții ale memoriei în cursul evenimentelor).

Forma funcțională a ataxiei este observată nevroza de origine isterică. Ea se caracterizează printr-o mers care se schimbă în dinamică și nu este inerentă în tabloul clinic al soiurilor de ataxie de mai sus. Este combinat cu simptomele nevrozei isterice.

Ataxia Friedreich este o boală progresivă de origine ereditară. Combină simptomele ataxiei cerebeloase și cele sensibile. Acest soi afectează adesea sexul masculin. Debutul bolii cade pe perioada copilăriei și se intensifică de-a lungul existenței. Tulburările sunt observate inițial în extremitățile inferioare, apucând treptat brațele și corpul. De asemenea, se remarcă defecte vizuale, senzația de articulație-mușchi este grav afectată. Adesea, tonusul muscular este redus, reflexele de tendon sunt slăbite, apare nistagmus și deseori pierderea auzului. În plus, este posibilă scăderea treptată a funcției intelectuale până la stadiul de debilitate . Pe lângă simptomele neurologice, indivizii care suferă de ataxia lui Friedreich au cifoscoză (deformare a coloanei vertebrale), distrofie miocardică (modificări structurale ale miocardului). Prin urmare, la scurt timp după scurtarea respirației, algii cardiace paroxistice, bătăi rapide ale inimii.

Ataxia Pierre-Marie are o etiologie genetică și apare la o vârstă fragedă. Odată cu variația considerată a patologiei analizate, se observă o scădere a forței în mușchii membrelor, tonul mușchilor este crescut, reflexele tendonului sunt consolidate. Deseori se dezvoltă tulburări oculomotorii, acuitatea vizuală scade, din cauza distrugerii nervului optic există o restricție a câmpului vizual, apar stări de spirit depresive sistematice și inteligența scade.

Ataxia Louis-Bara este, de asemenea, o patologie genetică care combină distrugerea sistemului nervos, dermul, ochii și organele interne. Debutează în prima copilărie. Poate fi detectat la naștere. Are simptome de ataxie cerebeloasă progresivă și predispoziție ridicată la afecțiuni infecțioase. Există o scădere a reflexelor, monotonie a vorbirii. De asemenea, se observă întârzierea creșterii și întârzierea dezvoltării intelectuale. Un criteriu specific pentru această variație a bolii este telangiectaziile (extinderea capilarelor mici ale dermului), exprimată prin mici pete alungite roșiatice de pe epidermă, umplute cu o rețea de capilare minuscule care sunt vizibile sub piele.

Tratamentul cu ataxia

Pentru a determina cursul terapeutic, trebuie mai întâi să înțelegeți ce este ataxia la oameni. Esența patologiei luate în considerare este o nepotrivire gravă a actelor motorii și un defect de coordonare care nu este cauzat de slăbiciunea musculară. Описываемая патологическая симптоматика может наблюдаться на конечностях либо касаться всего туловища. Помимо того, при атаксии нередки речевые дефекты и ряд вегетативных дисфункций.

Данный недуг является синдромом, локального характера, разрастающимся через время по всему человеческому организму, порождая иные патологии. Поэтому, подбирая терапевтическую стратегию, немаловажно ее направить на искоренение сути проблемы, вызвавшей атаксию.

Что такое атаксия у человека — следует понимать, дабы грамотно бороться с нею.

Атаксия – это комплекс дефектов, приводящих к хаотичности двигательных актов больного. Индивиды, страдающие описываемой деструкцией, не в состоянии управлять собственными движениями.

Лечение атаксии является сложным процессом, поскольку коррекционному воздействию надлежит быть направленным не столько на искоренение симптоматики и ослабление проявлений, сколько на ликвидацию этиологического фактора. Дабы добиться этого нередко доводится прибегать к проведению оперативного вмешательства, например, чтобы устранить кисту или опухолевый процесс.

Перед выбором стратегии лечения врачу необходимо установить форму рассматриваемого недуга, поскольку каждая разновидность обуславливает специфичность терапии и подразумевает различные коррекционные методы, так как этиологический фактор у разных разновидностей атаксии неодинаковый. Например, при Луи-Бара атаксии наблюдается специфический симптом – телеангиэктазия, которая эффективных методов коррекции не имеет. Тут возможен только грамотный уход, коррекция иммунодефицита и поддержка родни.

Если интоксикационные процессы породили атаксию, то первым делом необходимо устранить причину отравления и напитать организм витаминными препаратами. При расстройствах вестибулярного анализатора практикуется прием антибактериальных средств и гормонов.

При Фридрейха атаксии большую роль в ослаблении симптоматики играют средства, способные поддержать функционирование митохондрий (Рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е).

Симптоматическая терапия включает следующие алгоритмы. Прежде всего, проводятся общеукрепляющие мероприятия, включающие витаминотерапию и назначение антихолинэстеразных средств, специально разработанная система упражнений, целенаправленных на упрочение мускулатуры и снижение явлений дискоординации. Также показано назначение витаминных препаратов В группы, Церебролизина, иммуноглобулинов, АТФ, Рибофлавина.

Prognosticul de ataxie, având o geneză ereditară, nu este favorabil, deoarece există o progresie a tulburărilor nervoase și a disfuncțiilor mentale. Incapacitatea scade. Terapia simptomatică este în măsură să prevină bolile infecțioase repetate și procesele de intoxicație, ceea ce va permite pacienților să supraviețuiască până la bătrânețe.

Vizualizari: 9 208

2 comentarii despre „Ataxia”

  1. Astăzi, otoneurologul și-a pus fiica (25 de ani), în îndoială, diagnosticul de ataxie de 2 grade. Încă din copilărie, mâinile și picioarele ei sunt amorțite. În urmă cu două luni, am fost spitalizați cu amețeli, vărsături, amorțeală a brațelor, picioarelor, feței. Două săptămâni sunt tratate pentru sindromul arterei spinării, la trei zile de la externare, este din nou dus la spital și din nou diagnosticată cu sindrom de arteră spinală. După tratament, amețelile nu dispar. Otoneurologul a recomandat să contacteze un alt specialist pentru a-i confirma diagnosticul. Dar nu există deja o întâlnire cu acest medic, iar într-o săptămână pleacă în concediu. Nu putem aștepta 1,5 luni. Unde să merg Ce să faci Am sunat la Institutul creierului, mi-au răspuns că ne-am dus la medicul căruia am fost trimiși.

    • Bună ziua, Oksana. Încercați să ajungeți la medicul potrivit - mai aveți o săptămână întreagă înainte de vacanță. Nu toți pacienții, având o programare în avans, vin la medic. Prin urmare, nu întotdeauna, dar puteți veni fără o programare și ajungeți la medic. Explicați complexitatea situației dvs. la recepție.

Lasă un comentariu sau pune o întrebare unui specialist

O solicitare mare tuturor celor care pun întrebări: citiți mai întâi întreaga ramură de comentarii, deoarece, cel mai probabil, în funcție de situația dvs. sau similară, există deja întrebări și răspunsuri corespunzătoare ale unui specialist. Nu vor fi luate în considerare întrebările cu un număr mare de greșeli de ortografie și alte erori, fără spații, semne de punctuație etc. Dacă doriți să vă răspundeți, întâmpinați-vă probleme pentru a scrie corect.